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川琦氏症(可點連結 兒童發燒五天竟導致心臟病-不可不知的川崎症(川崎氏症)-郭和昌醫師或BB醫療小知識)
好發五歲以下幼兒

川崎氏症又叫做川崎病，或是「黏膜皮膚淋巴腺症候群」，是由日本川崎富作醫師於1961年首先報告一位特殊嬰兒的病例，患者持續高燒、眼結膜充血、嘴唇泛紅、乾裂、舌頭呈草莓狀、頸部淋巴腺腫大、手腳掌紅腫，到了1967年，共提出了50餘病例報告，此後各國學者也陸續有病例提出，遂將此病稱之為川崎氏症。

川崎氏症好發於五歲以下的幼童，其發生率每年每十萬名五歲以下的兒童人口中約有50例左右，發生季節不一定，但夏天最多，男孩發生的機會比女孩多1.5倍，兩歲以下的寶寶占全部病例的一半，所以這是嬰幼兒相當重要的一個疾病。

引起川崎氏症的真正原因目前雖尚未被證實，有人認為川崎氏症的致病源，很可能是一種常見的感染，比較傾向是由一種病毒或細菌感染具有特定體質的病童，而由超抗原所引發的免疫發炎反應。所謂超級抗原是微生物的蛋白質或外毒素，直接作用於淋巴球或抗原呈現細胞，而引起過度激發的免疫反應。

常見的診斷依據

如果病童有突發性的高燒，持續五天以上，加上下列五項中，至少其中四項符合才可診斷：
1.手腳常出現紅腫的現象，仔細觀察常可以看到手腳的末稍有變紅且發脹。
2.多形性皮膚紅疹（四肢和軀幹部位會出現如：蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑）。
3.兩眼的結膜會充血，但是沒有分泌物。
4.嘴唇乾裂、泛紅、草莓舌；咽喉的黏膜也有泛紅現象。
5.頸部的淋巴腺腫大（約1.5公分大小）。
川崎氏症臨床上出現的先後依序為發燒、口腔黏膜變化、多形性皮膚紅疹、淋巴結病變、結膜炎及四肢變化，另外也要排除已知的類似疾病，例如猩紅熱、腺病毒感染等。

川崎氏症之所以可怕，在於它會侵犯全身的中小型血管，而引起血管炎的病變，在全身各器官組織造成明顯的臨床症狀，例如關節炎、無菌性腦膜炎、膿尿、膽囊水腫、腸道假性阻塞，BCG 接種部位紅腫及肛門部位脫皮（台灣地區尤其常見）。其中BCG 接種部位的反應，在一些新生兒常規必須接種卡介苗（BCG）的國家中，川崎氏症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫。

易引起心臟血管併發症

川崎氏症在急性期的所有臨床症狀，包括發燒、黏膜、皮膚、淋巴腺病變，都會隨著時間而逐漸消失，可怕的是其所引起的心臟血管併發症。台灣自民國67年以來，目前已累計超過5,000例，死亡率約為千分之一點八。心臟血管系統侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導致心臟衰竭或心律不整。

發病一至三週時（平均約十天）15～20％的川崎病患者，可能產生冠狀動脈瘤，危險因子包括男性、小於兩歲、貧血、白血球大於3萬、發炎指數較高、發燒超過二週、低白蛋白、心包膜積水等。冠狀動脈瘤約有八成會在一～二年內消失，特別是常見的直徑小於8mm的中小型冠狀動脈瘤。

至於直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤，日後追蹤經常無法完全消失，容易形成血栓，造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂 。然而，本症被發現僅約四十年，這些病人長大成人後，有何長期的後遺症仍有待更多的研究。

靜脈注射合併阿斯匹靈治療

雖然川崎氏症的病因至今仍不明，但在治療方面，自從靜脈免疫球蛋白引用之後，效果卻相當的突出，目前認同的治療方式，是高劑量單次注射靜脈免疫球蛋白（2 gm/Kg），合併阿斯匹靈（Aspirin）於急性期發燒時使用，用以退燒及減輕發炎反應，通常於急性期給予高劑量阿斯匹靈（80～100 mg/Kg/day），用以抗發炎與抑制血小板凝集作用，而退燒後改以低劑量阿斯匹靈（3～5 mg/Kg/day）長期使用，持續到血小板及紅血球沉降速率回復正常。

在三個月內確定冠狀動脈正常，則考慮停藥，在發病十天內使用免疫球蛋白，可將冠狀動脈瘤之發生率降至2～5％，並將巨大冠狀動脈瘤之發生率降至1％，且越早使用效果越好。若冠狀動脈瘤一直存在，則需持續服用低劑量阿斯匹靈。